Пузырчатка полости рта и конечностей вируса Коксаки. Диагностика и лечение. Истинная пузырчатка

Буллезные дерматозы - заболевания с поражением кожи и слизистых, основным морфологическим элементом которых является пузырь (булла). Одни из них протекают тяжело, быстро прогрессируют и нередко заканчиваются летально, другие - имеют доброкачественное течение и благоприятный прогноз.

Выделяют следующие буллезные дерматозы с доброкачественным течением:

• буллезный пемфигоид Левера ();
• пузырчатка слизистой глаз;
• доброкачественная семейная хроническая пузырчатка;
• неакантолитическая пузырчатка слизистой рта ;
• вирусная пузырчатка конечностей и полости рта.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка с хроническим течением, протекает с образованием субэпидермальных пузырей (в отличии от истинной пузырчатки нет процессов акантолиза). Причина заболевания не выявлена. Предполагается, что образование пузырей возникает в результате образования аутоантител к компонентам базальной мембраны.

Неакантолитическая пузырчатка чаще выявляется у пациентов старше 60 лет. Расценивается как паранеопластический процесс, поэтому больных данным заболеванием обязательно обследуют на онкологию.

Неакантолитическая пузырчатка - клиника

Буллезный пемфигоид Левера Высыпания возникают в основном на коже, слизистые оболочки могут не поражаться. В начале возникают красновато-отечные пятна, на которых появляются пузыри среднего диаметра около 3 см полусферической формы с плотной покрышкой и серозно-кровянистым содержимым. Они напряженные, стойкие, не склонны к периферическому росту, симптом Никольского отрицательный. После вскрытия эрозии покрываются желто-коричневыми корками, быстро начинают эпителизироваться. Очаги поражения локализуются в паховых складках, на сгибательной поверхности рук и нижних конечностей, в нижней части живота, подмышечных впадинах, во рту. Высыпания могут быть представлены единичными пузырями и поражать обширные площади.

Поражения слизистой при пемфигоиде ограничиваются полостью рта. Протекает без выраженной болезненности, нет сильного слюнотечения.

В отдельных случаях неакантолитическая пузырчатка может прогрессировать с формированием генерализованной сыпи. Могут появляться крупные пузыри до 10 см в диаметре. Субъективно высыпания сопровождаются болезненностью, жжением и зудом. Течение хроническое, может длиться годами прерываясь полными и неполными ремиссиями. Со временем доброкачественная неакантолитическая пузырчатка регрессирует и наступает выздоровление. Но не исключены и тяжелые случаи с летальным исходом.

Неакантолитическая пузырчатка Левера - лечение

Основная терапия - гормональная. Назначают глюкокортикостероиды (преднизолон) в дозе от 40 мг в сутки. Доза и продолжительность лечения зависит от тяжести процесса. Также применяют цитостатики (метатрексат, циклофосфамид) и сульфоны (авлосульфон).

Местное лечение очагов поражения проводится анилиновыми красителями, мазями с кортикостероидами (акридерм, элоком, тридерм). На слизистой элементы орошаются антибактериальными растворами (хлоргексидин, мирамистин).

Доброкачественная семейная хроническая пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли

Заболевание относится к генодерматозам. Наследуется генетически по аутосомно–доминантному типу, поэтому получило название семейная . Встречается относительно редко, не развивается в детском и пожилом возрасте, чаще манифестирует после 20 лет.

Клиническая картина

Вульгарная пузырчатка Появление буллезных высыпаний на внешне здоровой или умеренно гиперемированной коже. Характерная локализация: область естественных складок (подмышечная и паховая области, под молочными железами), на боковых поверхностях шеи. Очаги поражения могут располагаться симметрично. Конъюнктива и слизистые оболочки, как правило, не вовлекаются.

Первичные элементы - один или несколько небольших пузырей с серозным содержимым. Они абсолютно не вызывают никаких субъективных ощущений, общее состояние пациентов не нарушено. Покрышка легко разрывается, поскольку имеет тонкие стенки и возникают участки эрозий, которые сливаются между собой, образуя бляшки с четкими полициклическими границами, на поверхности которых расположены корки желтого цвета.

По краю бляшек можно увидеть вялые пузыри и мелкие эрозии с обрывками эпидермиса Хроническая пузырчатка Гужеро имеет патогномоничный признак: поверхность очагов поражения в складках покрыта трещинами, которые внешне напоминают по форме извилины головного мозга.

Гистологически в мазках отпечатках находят акантолитические клетки, но в отличие от истинной пузырчатки они сохраняют свои функции, способность к митозам и ороговевают, продвигаясь к поверхности.

Доброкачественная пузырчатка Гужеро имеет благоприятный прогноз, даже при рапространенных формах. На месте разрешения пузырей остается стойкая гиперпигментация.

Лечение

Любая терапия этого заболевания приносит лишь временный эффект. Ремиссия в некоторых случаях наступает и без лечения. Назначают топические стероиды, анилиновые красители, витаминотерапию. Иногда требуется применение антибиотиков (если присоединяется вторичная инфекция при обширных очагах).

Пузырчатка глаз или рубцующий пемфигоид Самостоятельное заболевание с поражением слизистой глаз, рта, редко кожи. Чаще встречается у женщин среднего и пожилого возраста. Этиология предположительно аутоиммунная.

Поражение обычно начинается со слизистой оболочки рта, пищевода, глотки. И лишь через некоторое время вовлекается конъюнктива глаз. У некоторых больных позднее поражается кожа.

Слизистые оболочки рта задействованы всегда. Пузыри залегают глубоко в эпидермисе, поэтому имеют толстую покрышку, напряжены, долго сохраняют целостность. После вскрытия образуются глубокие эрозии цвета красного мяса, напоминают язвы, к росту по периферии не склоны. Дно эрозий покрыто плотным беловато-серым налетом. Рубцующий пемфигоид (пузырчатка глаз ) имеет характерную особенность: пузыри и эрозии возникают на одних и тех же местах, что впоследствии вызывает рубцовые изменения, стриктуры (пищевода, уретры,глотки) и спайки.

Поражение конъюнктивальной оболочки глаз начинается с отека и устойчивой гиперемии. Больных беспокоят болезненные ощущения и светобоязнь. Позднее образуются подконъюнктивальные буллы, на месте разрешения которых возникают рубцовые изменения, которые усугубляются с каждым обострением. Осложнениями являются:

• симблефарон;
• заворот век;
• изъязвление роговицы;
• потеря зрения.

Акантолитические клетки не обнаруживают.

Лечение аналогично терапии при буллезном пемфигоиде. В целях рассасывания и смягчения рубцов применяют лидазу и алоэ в инъекциях, витамин А.

Пузырчатка слизистой оболочки полости рта Самостоятельная форма буллезного дерматоза, при которой пузыри появляются только в области слизистой оболочки рта. Акантолиз не обнаруживают, отсутствуют рубцовые и спаечные процессы.

Клиника характеризуется возникновением во рту плотных напряженных пузырей до 1 см в диаметре, с толстой покрышкой. Они образуются на неизмененном или слегка гиперемированном фоне, через несколько дней лопаются с возникновением ярко-красных эрозий, которые впоследствие покрываются белесоватым фибринозным налетом. По краям обрывки эпидермиса, периферического роста нет, симптом Никольского не определяется. Эрозии бесследно эпителизируются в течение двух недель.

Общее состояние пациентов не страдает, субъективные ощущения обычно выражены очень слабо. Доброкачественная пузырчатка рта имеет длительное рецидивирующее течение.

Вирусная пузырчатка конечностей и полости рта

Вирусная пузырчатка конечностей Это заболевание имеет инфекционную этиологию (вызывается энтеровирусом Коксаки) и довольно часто встречается у детей. Характеризуется образованием везикулезной сыпи на ладонях и подошвах и язвенными поражениями слизистых рта.

Возбудитель передается от зараженного человека воздушно-капельным, контактным либо фекально-оральным путем. После клинического выздоровления переболевший еще в течение нескольких месяцев может быть бессимптомным носителем вируса.

Вирусная пузырчатка имеет инкубационный период от 3 суток до недели. Страдает общее состояние, отмечается подъем температуры, появляется насморк и кашель, диспепсические явления. Изредка отмечаются суставные боли.

Сыпь представляет собой небольшие пузырьки от единичных до множественных, которые появляются на ладонной поверхности кистей рук и подошвах ног. Одновременно с сыпью возникают эрозивно-язвенные поражения во рту. Они болезненные, затрудняют прием пищи.

Вирусная пузырчатка разрешается в течение 10 дней. Лечение только симптоматическое: анилиновые красители и противомикробные препараты на высыпания, полоскание рта растворами антисептиков, нанесение анестезирующих гелей на слизистую для смягчения болевых ощущений во рту.

Пузырчатка (пемфигус) - это дерматологическое заболевание, для которого характерно появление на коже и слизистых оболочках пузырей (булл). Это достаточно редкая и очень тяжелая болезнь. Зачастую с ней сталкиваются взрослые люди в возрасте тридцати-шестидесяти лет, хотя недуг может возникнуть в любом возрасте.

Причины возникновения пузырчатки

Причиной возникновения пузырчатки являются аутоиммунные нарушения. При этом заболевании образуются аутоантитела к особым белкам - десмоглеинам. Это вещество соединяет рядом расположенные клетки эпидермиса. Когда аутоантитела атакуют десмоглеины, работа последних нарушается. Из-за этого эпидермальные клетки уже непрочно соединены и отделяются друг от друга. Эпидермис становится пористым, легко расслаивающимся, подвержен проникновением микроорганизмов. В итоге на поверхности кожи формируются пузырьки с серозной жидкостью, после вскрытия которых обнажаются язвы. Разрушение связи между эпидермальными клетками называют акантолизом, поэтому пузырчатку называют акантолитической.

Акантолитическая пузырчатка (пемфигус) и пузырчатка новорожденных - это абсолютно разные заболевания. В то время как в основе пемфигуса лежат аутоиммунные нарушения, пузырчатка новорожденных вызывается .

Симптомы пузырчатки

Пузырчатка у взрослых - заболевание хроническое с волнообразным течением, то есть характерно чередование периодов угасания клинических проявлений и обострений недуга. Характерным признаком болезни является появление пузырей (булл).

Пузыри могут локализоваться на слизистых оболочках рта, верхних дыхательных путей, наружных половых органов, кожных покровов. Различают несколько форм пузырчатки:

1. Обыкновенная (вульгарная);
2. Вегетирующая;
3. Листовидная;
4. Эритематозная (себоерейная);
5. Бразильская.

Обыкновенная пузырчатка

Это самая распространенная форма пузырчатки у взрослых. Начинается обычно незаметно, без видимой на то причины. Болезнь манифестирует с появления пузырей на слизистой оболочке рта, красной кайме губ, носа, носоглотки. Пациента беспокоят боли при глотании пищи и слюны, при разговоре. Кроме того, отмечаются усиленное слюноотделение и, что характерно, . Зачастую пациенты обращаются с такими симптомами к стоматологу или отоларингологу и безуспешно лечатся от , или же .

Спустя несколько месяцев (от трех до двенадцати) патологический процесс начинает активно распространяться на кожные покровы. На коже возникают прозрачные дряблые пузыри с серозной жидкостью внутри, которые быстро вскрываются, буквально в первые сутки. На их месте обнажаются эрозии с ярко розовой и влажной, а оттого блестящей поверхностью. Вытекающая из буллы серозная жидкость ссыхается в корочки. Пузыри могут возникать на любом участке, без какой-либо излюбленной локализации. Типичный признак акантолитической пузырчатки - это положительный симптом Никольского. При этом симптоме потирание кожи в участке поражения или же на здоровом фрагменте приводит к отслаиванию эпидермиса.

При умеренном процессе общее состояние человека остается неизмененным. Однако пузырчатка может приобретать генерализованный характер, когда на коже формируются обширные пузыри и язвы. В таком случае резко ухудшается самочувствие, возникают слабость, потеря аппетита, похудение. Кожа при пемфигусе чрезвычайно восприимчива к микроорганизмам. Существует вероятность присоединения патогенной микрофлоры с тяжелыми последствиями.

Эритематозная (себорейная) пузырчатка

Эритематозная пузырчатка встречается редко. Особенность этого вида пузырчатки в том, что первые высыпания локализуются на коже, а именно в участках с большим скоплением сальных желез: лицо, волосистая часть головы, спина, грудь. На коже формируются эритематозные (красные) пятна с четкими границами. Внешне подобная клиническая картина напоминает себорейную экзему.

Вскоре на этих эритематозных пятнах возникают пузыри, на их поверхности можно разглядеть коричневые или желтоватые корочки. При отторжении корок обнажается эрозия с влажной поверхностью. Заболевание может протекать в ограниченной форме несколько лет, а может распространяться дальше по коже. Слизистая рта поражается редко.

Листовидная пузырчатка

Листовидная пузырчатка очень похожа на обыкновенную. Эту форму выделяют отдельно из-за того, что акантолиз происходит в верхних слоях эпидермиса.

Пузыри могут возникнуть на любом участке тела, но зачастую локализуются в области лица, а также волосистой части головы. Крышка пузырей очень тонкая и при малейшем раздражении разрывается. После их вскрывания, серозная жидкость вытекает наружу, и формируются слоистые чешуйко-корочки, покрывающие язву.

Поражение слизистой рта встречается при этой форме пузырчатки достаточно редко. При этом может поражаться орган зрения с формированием гнойного конъюнктивита.

Вегетирующая пузырчатка

Этот вид пузырчатки длительно может протекать доброкачественно (высыпания занимают ограниченные участки кожи) и не сказываться на общем самочувствии. Пузыри возникают главным образом на слизистой рта, вокруг носа, ануса, на гениталиях, а также в крупных складках кожи (подмышечные, паховые, у женщин под грудью).

Для этой разновидности пузырчатки характерно появление на дне эрозии мягких разрастаний - вегетаций, покрытых серозным налетом. Вегетации источают неприятный запах, а в размерах могут достигать сантиметра.

В целом выделения различных форм пузырчатки довольно условно. Ведь одна разновидность пемфигуса может напоминать другую. Кроме того, возможно трансформирование одной формы в другую.

Бразильская пузырчатка

По своим клиническим проявлениям напоминает листовидную пузырчатку. Этот недуг встречается среди жителей Бразилии, Северной Аргентины, Перу, Боливии, преимущественно в тропических районах. Улучшение жилищных условий и вырубка лесов привели к снижению заболеваемости. Медики предполагают, что бразильская пузырчатка, вероятно, имеет инфекционную природу, а поддерживается ее активность факторами внешней среды. Недугом часто страдают несколько членов семьи, причем более предрасположены женщины.

На коже возникают плоские пузыри, которые затем трескаются с образованием чешуйчатых корок. Больной может жаловаться на жжение кожи, из-за чего бразильскую пузырчатку называют «дикий огонь».

Диагностика

При подозрении на акантолитическую пузырчатку производят цитологическое исследование мазка из язвы. При исследовании лаборант может обнаружить акантолитические эпидермальные клетки Тцанка, которые свидетельствуют о наличии пузырчатки у больного.

Также может производиться участка кожи. При пузырчатке обнаруживаются межклеточный отек в эпидермисе, акантолитические нарушения целостности, пузыри.

С помощью иммунологического исследования между эпидермальными клетками в участке пузыря удается обнаружить отложения IgG, IgА.

Лечение пузырчатки

Принцип лечения заключается в угнетении патологической активности иммунной системы. С этой целью используют глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон). Зачастую врач начинает лечение больного сразу же с больших доз, чтобы как можно быстрее воздействовать на патологический процесс. Такую дозу пациенту необходимо принимать в течение четырех-шести недель, затем дозу понемногу снижают. При малой дозе препарата возникают рецидивы болезни.

Кроме того, глюкокортикоиды могут применяться в комбинации с иммуносупрессивными препаратами (Азатиоприн, Метотрексат). Применение иммуносупрессивного лекарства позволяет использовать меньшую дозу глюкортикоидов, снизить их побочные эффекты.

Глюкокортикоиды - это тяжелые препараты, которые при длительном использовании могут вызывать серьезные осложнения. Однако пациентам с акантолитической пузырчаткой выбирать не приходится, поскольку на кону стоит их жизнь. Именно поэтому необходимо соблюдать назначения врача и не менять самостоятельно схему лечения.

При самой тяжелой форме болезни прибегают к пульс-терапии. Это кратковременное введение высоких доз глюкокортикоидов и Циклофосфамида по определенной схеме. В качестве дополнительного метода проводят плазмаферез, что позволяет быстро снизить уровень антител в крови. В случае присоединения инфекции пациенту назначают

Классификация пузырьчатой болезни (М.Д.Шеклаков, 1961) А. Пузырчастая болезнь с акантолитическим образованием волдырей настоящая (истинная) пузырчатка, которую разделяют на вульгарную, вегетирующую, листовидную, себорейную (эритематозную), или синдром Сенира Ашера. Б. Доброкачественная хроническая родственная пузырьчатая болезнь Гужеро Хейли Хейли. В. Пузырчастая болезнь с неакантолитическим образованием волдырей пемфигоид: а) собственно неакантолитическая пузырчатка (булезный пемфигоид Левера); б) пузырчатка глаз (синехиально-атрофирующийся булезный дерматит Лорта-Жакоба); в) доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только СОПР.

Вульгарная пузырчатка (pemphigus vulgaris). Локализация: мягкое небо, ретромолярной участок щеки, дно полости рта, губы, десна (десквамативный гингивит) и глотка. Характерными признаками: пузыри появляются на видимо неизмененной или слегка гиперемированной СОПР или коже, форма их круглая, диаметр от 2-3 до 40 мм и больше. Сначала волдыри наполнены прозрачною жыдкостю, которая через 1-2 дня приобретает желтоватый (лимонного оттенка), а потом становится мутным. Эрозии застойно красного цвета, чистые или покрытые легким фибринозным налетом, болезненные.

Вегетуюча пухирчатка (pemphigus vegetans). Уражаются СО щек, ближе к углам рта, язык и небо Волдыри мельче Дно эрозий уже сначала выглядит неровными из-за быстрого образования вегетаций. Дно эрозий уже сначала выглядит неровными из-за быстрого образования вегетаций. Листовидная пузырчатка (pemphigus foliaceus) на коже лица и волосистой части головы возникают плоские, вялые волдыри и корочки, Волдыри размещаются более поверхностно, крышки их легко нарушаются и экссудат подсыхает в тонкие корочки, которые напоминают пластинки или слои слоеного теста.

Себорейная (эритематозная) пузырчатка (pemphigus erythematosus), или синдром Сенира Ашера, Это необычный тип пузырчатки, который достаточно редко случается и напоминает в то же время красную волчанку, себорейный дерматит и pemphigus vulgaris. Это необычный тип пузырчатки, который достаточно редко случается и напоминает в то же время красную волчанку, себорейный дерматит и pemphigus vulgaris. Сыпи являют собой эритематозные ячейки на фоне жирной себореи с наслоением тонких или разрыхленных корочек желтоватого цвета. Сыпи являют собой эритематозные ячейки на фоне жирной себореи с наслоением тонких или разрыхленных корочек желтоватого цвета.

Типичными для клинической картины пузырчатки является: 1. мономорфность сыпи, 2. тонкостенные волдыри, 3. ареактивность окружающих тканей, 4. отсутствие ремиссий (или их краткий период), 5. позитивный симптом Никольского, 6. значительное нарушение общего состояния больного, 7. характерные акантолитические клетки пузырчатки, или клетки Тцанка.

Симптом Никольского может проявляться в трех вариантах: 1)если потянуть отрывок крышки волдыря, то происходит отслаивание верхних слоев эпителия и на видимо здоровой СОПР или коже; 2) потирание здоровой на вид кожи или СОПР или поскребывание тупым инструментом между ячейками с волдырями и эрозиями вызывает отторжение поверхностных слоев эпидермиса или эпителия в этом месте и образования общего волдыря или эрозии; 3) при потирании абсолютно здоровых на вид участков кожи или СОПР, что размещены вдали от ячеек поражения и на которых никогда не было пузырьчатых высыпаний, также оказывается легкая травматизация верхних слоев.

Лечение пузырчатки Общие: Кортикостероидные препараты: преднизолон, триамцинолон, дексаметазон. Цитостатики (метотрексат, проспидин) Препараты кальция та калия (лактат кальция, глицерофосфат кальция, глюконат кальция, ацетат кальция, оротат калия) Анаболические гормоны (ретаболил, нерабол) Витамины групи В Аскорбинова кислота

Собственно неакантолитическая пузырчатка (булезный пемфигоид Левера) Проявляется собственно неакантолитическая пузырчатка сыпью волдырей диаметром 520 мм, которые возникают на фоне гиперемии и отека тканей. Наблюдается буллезный пемфигоид у лиц возрастом 60 лет, редко у детей. Первичная локализация волдырей на конечностях и туловище. Симптом Никольского вызывается редко, акантолитические клетки не выявляются. При прямой иммунофлуоресценции (РИФ) обнаруживают нагромождение циркулирующих иммунных комплексов.

Пузырчатка глаз (слизисто-синехиальний атрофирующий дерматит Лорта-Жакоба) наблюдаются развитие рубцов и спаек, атрофия и сморщивание тканей на месте волдырей, которые приводят к деформации CO ; в 90% больных поражения конъюнктивы века приводит к срастанию ее с конъюнктивой глазного яблока (симблефарон) и завершается слепотой.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только СОПР. Характеризируеться появлением мелких (диаметром 310 мм) субэпителиальных волдырей только на СОПР без поражения других CO и кожи и без образования рубцов и сморщивания тканей; Форм ы заболевания: - ограниченно фиксированную (волдыри возникают на одном и том же участке СОПР); - распространенную (волдыри возникают по всей поверхности CO); -десенную, или климактерическую (возникает у женщин в климактерический период).

Красный плоский лишай (lichen ruber planus) хроническое заболевание, которое проявляется образованием ороговелых папул на коже и CO. В первый раз красный плоский лишай (КПЛ) описал австрийский дерматолог F.Hebra в 1860 г. Он предложил срок «lichen ruber».

Красный плоский лишай Элементы поражения. Отдельные папулы, чаще милиарные. Основания их слегка инфильтровано; форма округлая, овальная, а иногда вытянута. Папулы сначала матовые, впоследствии становятся бледно-розовыми, красноватыми и даже сиренево- фиолетовыми. Характерным для бляшек является то, что они располагаются часто в виде гнезд разных величины и формы, гирляндоподобного скопления. Самое частое высыпание КПЛ отмечаются на изгибистых поверхностях конечностей.

Красный плоский лишай Для КПЛ на СОПР характерны преимущественно 2 локализации: а) самая типичная это дистальный отдел щеки или ретромолярное пространство, где папулы расположенные в форме листьев папоротника или сетки; б) немного реже они случаются на языке (дорсальная и латеральная поверхности), на котором заболевание представлено многообразными формами: полигональными узелками (образуют плоскость или покрытия с рубцеподобными полосами, сетками, атрофическими участками CO) или гипертрофическими папулами.

Лечение КПЛ Локального направления: Местноанестезирующие средства Антисептические средства Противоспалительные средства Противомикробные средства Противокандидозны средства Противокандидозны средства Кортикостероидные мази Кератопластические препараты Кератопластические препараты Санация полости рта

Лечение КПЛ Общее 1. Седативная терапия; 2. Транквилизаторы (нозепам, сибазон, феназепам, хлозепид); 3. Ретинол – по 10 кап. 2-3 раза в день; 4. Поливитамины; 5. Гипосенсибилизирующая терапия (супрастин, тавегил, кларитин); 6. Имуностимуляторы (тимолин, тимоплен); 7. Препарати хининового ряда (делагил, резохин); 8. Антибиотики; 9. Кортикостероидные мази.

Красная волчанка Красная волчанка (эритематоз; lupus erythematodes) аутоиммунное заболевание, при котором поражения кожи и СОПР являют собой стойкие, четко ограничены красно-розовые пятна воспалительного характера, круглой, овальной или гирляндоподобной формы. Красные симметричные области, сопровождаются инфильтрацией глубоких слоев, гиперкератозом и развитием в центре ячейки рубцовой атрофии. Поражаются в основном открытые части тела, чаще всего лицо (симметричное поражение щек и спинки носа в форме бабочки). Одновременно поражается СОПР. методом имуно-флуоресценции обнаруживают - фактор красной волчанки (LE)

При хронической (дискообразной) форме КВ: кроме поражения открытых частей кожи лица (в виде бабочки), ушных раковин, волосистой части головы, часто поражается красная кайма губ, преимущественно нижняя. Возможны 4 клинических формы такого поражения: 1. Типичная красная кайма инфильтрирована, с четким краем, темно-красного цвета или синюшная, отдельные очаги или вся красная кайма плотно наполненная гиперкератозной чешуей. 2. Без клинически выраженной атрофии отдельные участки красной каймы имеют слабо выраженную инфильтрацию и телеангиэктазии. 3. Эрозивно-язвенная. 4. Глубокая (Ирганга Капоши) представлена узловатым образованиям на красной кайме.

Истинная пузырчатка. Этиология пузырчатки неизвестна. Наиболее популярной сейчас является инфекционная (вирусная) теория ее происхождения, однако выделить вирус до сих пор не удалось: отсутствуют также убедительные доказательства заразности этого заболевания. Существуют также теории эндокринного, неврогенного, токсического происхождения, аутоиммунная и др.

Из четырех форм акантолитической пузырчатки для стоматологов особый интерес представляет вульгарная пузырчатка, которая поражает полость рта наиболее часто (75% больных истинной пузырчаткой). Вульгарная пузырчатка - тяжелый буллезный дерматоз, которым страдают преимущественно женщины, чаще в возрасте 40-60 лет. Течение заболевания, как правило, хроническое или подострое, редко острое. Характерными патогистологическими признаками являются отек и акантолиз, нарушение связей клеток шиловидного слоя. В результате акантолиза возникает внутриэпителиальный пузырь, а клетки мальпигиева слоя, главным образом шиловидного, приобретают характерную структуру и легко отделяются от подлежащих тканей и друг от друга. Воспалительный процесс выражен слабо.

Слизистая оболочка полости рта при вульгарной пузырчатке поражается у большинства больных (около 70%), причем эти поражения длительное время (несколько месяцев и даже лет) могут быть единственным симптомом заболевания. Во рту могут поражаться различные участки, но чаще всего щеки, места наибольшего травмирования, а также глотка. В полости рта процесс протекает иначе, чем на коже, что объясняется анатомическими особенностями его эпителия. Типичные пузыри в полости рта наблюдать обычно не удается: они быстро вскрываются, обнажая эрозивные поверхности, иногда с остатками пузырей по краям. Но, как правило, вульгарная пузырчатка в полости рта протекает без пузырей. Вначале на месте поражения эпителий мутнеет, в центре очага возникает эрозия, быстро распространяющаяся по периферии. Если по такому помутневшему эпителию провести тампоном, то верхний слой его легко снимается, обнажая эрозивную поверхность. Эрозия при пузырчатке разных размеров: от небольшой ссадины до обширных поверхностей, синевато-красного цвета, часто они «голые», без налета, или покрыты довольно легко снимающимся фибринозным налетом. Высыпания появляются на неизмененной или умеренно воспаленной слизистой оболочке (рис. 139).

Боли довольно сильные, особенно при приеме пищи и разговоре. Саливация усиливается.

Эрозии инфицируются микрофлорой полости рта, поэтому процесс протекает тяжелее в несанированной полости рта. Присоединение кокковой флоры, и особенно фузоспирохетоза, отягощает состояние больного. Появляется гнилостный запах изо рта.

Особенность клинических проявлений вегетирующей пузырчатки- образование на дне эрозий разрастаний (вегетации), возвышающихся над окружающими участками. Себорейная пузырчатка в полости рта проявляется сходно с вульгарной, а очаги на коже напоминают себорейный дерматит или себорейную экзему. При листовидной пузырчатке полость рта, как правило, не поражается. Только при очень тяжелых ее проявлениях на слизистой оболочке рта иногда возникают эритема или поверхностные эрозии. Феномен Никольского при акантолитической пузырчатке, как правило, положительный. Различают три его варианта: 1) если захватить пинцетом покрышку пузыря (на коже) или верхний слой эпителия у края эрозии и потянуть, происходит отслойка пленки эпителия на видимо неизмененной слизистой оболочке или коже. Тонкая пленка очень непрочна и легко рассекается кончиком пинцета («краевой» симптом Никольского); 2) потирание неизмененной на вид слизистой оболочки или кожи между очагами ведет к быстрому образованию пузыря или эрозии; 3) если потереть такие участки, расположенные далеко от очагов поражения и ранее не имевшие высыпаний, также может возникнуть сдвигание верхних слоев эпителия. Второй и особенно третий варианты говорят об усилении степени акантолиза. В некоторых стадиях пузырчатки симптом Никольского может отсутствовать. Нужно помнить, что этот симптом не является строго патогномоничным для данного заболевания.

Облегчает правильную диагностику цитологическое исследование. При вульгарной пузырчатке в мазках-отпечатках или со-скобах со дна эрозий, как правило, обнаруживаются измененные эпителиальные клетки - так называемые акантолитические клетки пузырчатки, или клетки Тцанка, (рис.140) которые впервые описал Tzank в 1948 г.

Акантолитические клетки пузырчатки характеризуются следующими морфологическими признаками: они круглые и меньше нормальных клеток шиловидного слоя, ядро крупное относительно всей клетки, диаметр его составляет 1/3-1/2 и более диаметра клетки; ядро рыхлое, с 1-6 более светлыми нуклеолами; цитоплазма их двухслойная: светлая перинуклеарная зона и темно-синяя периферическая. Этим клеткам свойствен полиморфизм в окраске, величине клеток и ядер. Встречаются гигантские многоядерные, «монструозные» клетки. При вегетирующей пузырчатке цитологическая картина идентична таковой при вульгарной пузырчатке. Однако при себорейной и листовидной пузырчатке многоядерные клетки, как правило, не обнаруживаются, акантолитические клетки встречаются в меньшем количестве, мономорфны, чаще имеют овальную или неправильно треугольную форму. При оценке цитологической картины необходимо учитывать фазовость течения пузырчатки.

На коже при пузырчатке пузыри возникают на неизмененном или слегка гиперемированном основании, локализуются главным образом в местах трения одеждой, давления, мацерации (живот, спина, подкрыльцовые впадины, паховые складки и т.д.). Пузыри через несколько часов после возникновения становятся дряблыми и принимают грушевидную форму, затем лопаются, эрозии покрываются корками, часто присоединяется гноеродная инфекция. Эрозии на коже также очень болезненны.

Кроме слизистой оболочки полости рта и кожи, при пузырчатке первично могут поражаться и другие слизистые: глотки, пищевода, желудка, кишечника. Часто обнаруживаются поражения внутренних органов при пузырчатке, а также значительные изменения в центральной и периферической нервной системе. Изменения эти не являются специфическими для пузырчатки и носят дистрофический характер.

Пузырчатка обычно носит хронический характер. До применения кортикостероидов длительность заболевания была около 6 мес, а исход, как правило, смертельным. Лишь в некоторых случаях акантолитическая пузырчатка протекает доброкачественно даже без лечения.

Пузырчатка характеризуется волнообразным течением; периоды обострений сменяются ремиссиями, которые наступают спонтанно, а чаще под влиянием лечения. В течении пузырчатки различают три фазы: 1) начальную, когда общее состояние страдает мало, высыпания небольшие, эрозии быстро эпителизируются, симптом Никольского может быть отрицательным или слабоположительным, акантолитические клетки в мазках-отпечатках составляют менее 30% по отношению к числу нормальных эпителиальных клеток; 2) обострение, когда все проявления пузырчатки, местные и общие, достигают своего расцвета; 3) фазу преимущественной эпителизации, когда болезнь стихает, симптом Никольского такой же, как в первой фазе, акантолитические клетки встречаются все реже вплоть до полного исчезновения. Эпителизация эрозий при благоприятном течении пузырчатки наступает без рубцов.

Дифференциальная диагностика. Пузырчатку особенно трудно распознать при изолированном поражении полости рта. Так как многие заболевания сопровождаются пузырями на слизистой оболочке, быстро переходящими в эрозии, вульгарную пузырчатку следует дифференцировать в первую очередь с многоформной экссудативной эритемой, различными формами неакантолитической пузырчатки, лекарственной аллергией, буллезной формой красного плоского лишая, герпетиформным дерматитом.

Неакантолитическая пузырчатка отличается доброкачественным течением. Заболевают, как правило, лица старше 60 лет. Пузыри располагаются под эпителием, имеют напряженную плотную покрышку, так как акантолиза нет, акантолитические клетки не обнаруживаются, а симптом Никольского отрицательный.

Пузырное высыпание как проявление аллергии на лекарственные средства помогает отличить анамнез (прием лекарств), относительно быстрое заживление после отмены препарата-аллергена. Пузыри при этих состояниях располагаются подэпителиально. Акантолиза нет, симптом Никольского, как правило, отрицательный, акантолитические клетки отсутствуют. Постановка аллергических проб уточняет диагноз.

Пузыри при буллезной форме красного плоского лишая возникают также под эпителием, акантолиза нет. Вокруг пузыря или на других участках слизистой оболочки можно видеть типичные папулы красного плоского лишая.

При герпетиформном дерматите высыпания вначале появляются на коже и она поражается главным образом; изолированные изменения слизистой оболочки, по-видимому, не возникают. Пузыри располагаются подэпителиально, характеризуются значительным содержанием эозинофилов в них и в подлежащей ткани (отмечается также эозинофилия крови). Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки отсутствуют. Как правило, повышена чувствительность больного к йоду.

При субэпителиально расположенных пузырях вокруг них или эрозий может легко отслаиваться вся толща эпителия, расположенного на воспаленном основании (4-8 мм). Пленка в таких случаях толстая, разрывается с трудом. Этот симптом Н. Д. Шеклаков называет симптомом перифокальной субэпителиальной отслойки. Его можно наблюдать при пузырной форме красного плоского лишая, неакантолитической пузырчатке и т. д.

Лечение. Основными средствами лечения истинной пузырчатки являются кортикостероидные препараты (кортизона ацетат, преднизолон, триамцинолон, дексаметазон). Их применение у большинства больных приводит к полному или почти полному исчезновению клинических признаков болезни. Однако, если прекратить лечение, как правило, наступает рецидив. Поэтому лечение таких больных должно проводиться непрерывно даже при полном отсутствии клинических признаков заболевания. Применяют высокие, так называемые ударные дозы, которые подбирают индивидуально (в среднем около 50 мг преднизолона или 8 мг дексаметазона в сутки). Такие дозы больные получают в течение 10-15 дней (до нескольких недель), пока не прекратятся новые высыпания. Затем дозу медленно снижают и доводят до индивидуальных поддерживающих доз (10-25 мг преднизолона или 0,5-1 мг дексаметазона в сутки).

При длительном применении кортикостероидных гормонов почти у всех больных возникают различные побочные явления, понижается сопротивляемость инфекции. Наиболее часто наблюдаются стероидный синдром Иценко - Кушинга, стероидный диабет, повышение артериального давления, остеопороз и ломкость костей, функциональные расстройства сердечно-сосудистой системы и др.

Для уменьшения этих осложнений рекомендуется ограничение в пище хлорида натрия (поваренная соль) и воды, прием внутрь витаминов, особенно С и группы В, хлорида калия по 0,5-1 г 3 раза в день или панангина. Питание должно быть преимущественно белковым, с ограничением жиров и углеводов.

Больные пузырчаткой могут лечиться не только в стационаре, но и амбулаторно при постоянном контроле и систематическом обследовании врачом каждые 7-10 дней (анализы крови и мочи, крови на сахар, измерение артериального давления). Проводится также лечение осложнений кортикостероидной терапии, симптоматическое лечение.

Местное лечение направлено на борьбу с вторичной инфекцией, уменьшение болевых ощущений. Рекомендуются тщательная санация полости рта, антисептические растворы в нераздражающих концентрациях, обезболивающие средства в виде ванночек для полости рта, аппликаций, смазываний. Если возникает кандидоз, показана противогрибковая терапия. При поражении губ страдания больных облегчают мази (0,5% преднизолоновая, мази с антибиотиками, концентрат витамина А и др.). Обязательно также местное лечение кожных поражений.

Даже при правильном и своевременном лечении прогноз при истинной пузырчатке остается серьезным. Летальный исход наблюдается примерно у 1/3 больных.

Пузырчатка – это одно из самых распространенных заболеваний полости рта. При данном заболевании возникают в ротовой полости, так называемые пузыри или же научно это трактуется, как эрозия во рту. Конечно, ощущение будут не самые приятные от данного заболевания, но они при правильном лечении не считаются опасными. Как правило, для того, чтобы погасить очаг заболевания вам потребуется около недели. Пузырчатка в полости рта может возникнуть в любое время года, но больше всего случаев заболевания зафиксировано в летний период, когда организм поддается воздействию многих вирусов.

Какие же факторы могут вызвать данное заболевание? Прежде всего, болезнь передается воздушно-капельным путем, при использовании личных вещей уже зараженного человека. Люди, которые сталкиваются по своей профессии с пестицидами и разными металлами, так же попадают в зону риска. Пузырчатка в полости рта образуется не сразу, для того чтобы болезнь начала прогрессировать может пройти несколько дней. В это время человек может ощущать недомогание, не редко у больного повышается температура и краснеет горло. Поначалу даже врачи не могут определить причину всех этих процессов в организме человека, и как правило назначают не правильное лечение, и лишь после того как в полости начнутся образовываться пузыри, врач сможет назначить правильный курс лечения.

Различают несколько разновидностей пузырчатки в полости рта:

1. Вульгарная. Чаще всего поражает полость рта, образуя в нем пузыри, которые при вскрытие превращаются в эрозию. У больного повышается температура тела;
2. Истинная. Кроме образования эрозий у больного начинается лихорадка, происходит интоксикация организма, при которой возможен и летальный исход;
3. Вегетирующая. При данной пузырчатке, эрозии в полости рта наполняется гноем, появляется не приятный запах. Опасность такой разновидности в том, что ее лечение может продлиться до года, а то и больше;
4. Листовидная. Как правило очень редко поражает слизистую оболочку рта. А если и поражает, то во рту образуются пузырьки, которые покрываются корками, такая степень заболевания считается очень опасной.

Пузырчатка в полости рта лечится при помощи противовоспалительных препаратов, а так же применяют цитостатики. Лечащий врач вам может назначить преднизолон, дексаметазон. Как правило, больной проходит курс лечения в стационаре кожно-венерологического диспансера.

Самолечение при данном заболевании категорически запрещено, при первых признаках на пузырчатку, вам непременно нужно обратиться к врачу, не ставьте под угрозу свое здоровье и всех тех, кто окружает вас.

Кошачий лишай также называют стригущим, еще одно название - микроспория. Заболевание это очень заразное и проявляется оно в виде поражения кожного покрова. Лишай представляет большую опасность...