Атрезия пищевода у новорожденных детей. Что такое атрезия пищевода

Врожденное недоразвитие пищевода с полным отсутствием физиологического просвета и эзофагеальной непроходимостью. Атрезия пищевода проявляется сразу после рождения ребенка ложной гиперсаливацией, нарушением дыхания, невозможностью приема пищи ввиду ее регургитации, вздутием или западением живота, развитием аспирационной пневмонии. Диагностика атрезии пищевода включает интраназальное зондирование пищевода, эзофагоскопию, бронхоскопию, рентгенографию грудной клетки и брюшной полости. Атрезия пищевода требует проведения экстренного оперативного вмешательства: торакотомии с закрытием свища и наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза или формирования гастростомы (эзофагостомы) и реконструктивной пластики пищевода.

Общие сведения

Атрезия пищевода – врожденный порок развития с частичным отсутствием пищевода, представленным разобщенными между собой проксимальным и дистальным сегментами. Атрезия пищевода в педиатрии относится к наиболее тяжелым порокам, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Атрезия пищевода наблюдается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития ЖКТ). Соотноше­ние мужского и женского пола среди больных с атрезией пищевода составляет 1:1.

Атрезия пищевода часто сочетается с врожденными порока­ми других органов и систем: атрезией хоан , пилоростенозом , агенезией желчного пузыря, синдромами VATER и VACTERL (пороками развития позвоночника , атрезией заднего прохода , ВПС , трахеопищеводным свищом, дисплазией лучевых костей, аномалиями почек , пороками развития конечностей). В 5% случаев атрезия пищевода сопутствует хро­мосомной патологией (синдрому Патау , Эдвардса или Дауна). До 30-40% новорожденных с атрезией пищевода имеют различную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития . Течение беременности плодом с атрезией пищевода часто сопровождается угрозой выкидыша в I триместре и многоводием .

Причины атрезии пищевода

Возникновение атрезии связано с нарушениями формирования (закладки) пищевода на ранних стадиях (с 4 по 12 недели) внутриутробного развития плода. Пищевод и трахея, развиваются из одного общего зачатка – краниального отдела первичной кишки и в раннем эмбриогенезе сообщаются друг с другом. Атрезия пищевода может появиться в процессе их разделения при нарушении направ­ления и скорости роста трахеи и пищевода, неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и нарушении его питания, а также при неправильном процессе реканализации, который проходят все образования­ кишечной трубки.

Классификация атрезии пищевода

Атрезия пищевода может быть изолированной (без сообщения с трахеей) или свищевой (сочетаться с трахеопищеводным свищом). Основными формами данного порока являются:

• атрезия со свищем между дистальным отделом пищевода и трахеей (85-90% случаев);
• атрезия со свищем между проксимальным отделом пищевода и трахеей (0,8% случаев);
• атрезия со свищем между обоими концами пищевода и трахеей (0,6 % случаев);
• изолированная атрезия пищевода без свища (8%).

Возможно формирование трахеопищеводного свища без атрезии. При полном отсутствии пищевода говорят о его полной атрезии (аплазии).

Атрезия пищевода обычно располагается на уровне бифуркации трахеи. Отрезок пищевода, не соединенный свищевым ходом с трахеей, имеет слепой конец. При изолированной атрезии пищевода слепые концы его отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой. Размеры свищевых ходов могут быть различны.

Симптомы атрезии пищевода

Клинические симптомы атрезии пищевода проявляются уже в первые часы после рождения ребенка. Типичным признаком данного порока является непрекращающееся выделение обильной пенистой слюны изо рта и носа новорожденного (ложная гиперсаливация). В результате аспирации ребенком части слизи в трахею нарастают признаки нарушения дыхания: хрипы, приступы кашля, тахипноэ, одышка, цианоз, асфиксия . После повторного отсасывания слизи из носоглотки и трахеальной аспирации наступает временное улучшение, но вскоре пенистые выделения появляется вновь. Уже при первом кормлении ребенка грудью после 1-2 глотков наблюдается регургитация пищи: постоянное и немедленное срыгивание нествороженным молоком, рвота.

При сочетании атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищом возникает заброс содержимого желудка в дыхательные пути, и каждая попытка кормления вызывает у ребенка поперхивание и тяжелый приступообразный кашель с появлением цианоза и удушья. У части детей с атрезией и дистальным трахеопищеводным свищом отмечается вздутие живота, особенно в эпигастрии, за счет попадания воздуха через свищ в пищевод и желудок. При отсутствии дистального свища у ребенка с атрезией пищевода наблюдается запавший живот.

Повторяющаяся рвота при атрезии пищевода быстро приводит к обезвоживанию и истощению. Вдыхание новорожденным слизи и пищи часто вызывает развитие аспирационной пневмонии , сопровождающейся лихорадкой, нарастанием симптомов дыхательной недостаточности и летальным исходом.

Диагностика атрезии пищевода

Атрезия пищевода требует немедленной диагностики (в первые 12-24 часа после рождения) до развития аспирационной пневмонии. При малейшем подозрении на атрезию пищевода новорожденным с признаками дыхательных расстройств выполняют интраназальное зондирование пищевода с помощью резинового катетера. При атрезии зонд невозможно провести в желудок, он упирается в слепой конец пищевода или заворачивается и выходит обратно. В сомнительных случаях проводят пробу Элефанта с введением в пищевод через катетер порции воздуха, который при наличии атрезии с шумом выходит из носоглотки.

Иногда целесообразно выполнение эзофагоскопии и бронхоскопии , позволяющих устано­вить вид атрезии, визуализировать слепой конец пищевода, протяженность его проксимального сег­мента, наличие свищевого хода с трахеей и бронхами. Наличие дистального трахеопищеводного свища подтверждается интраоперационной эзофагоскопией через гастростому под контролем рентгена. Окончательно подтвердить диагноз атрезии помогают результаты рентгенографии с введением в пищевод рентгенконтрастного катетера.

На об­зорной рентгенограмме органов грудной клетки и брюшной полости при атрезии пищевода определяется его слепой проксимальный отрезок, наличие воздуха в желудке и кишечни­ке при дистальном трахеопищеводном свище, и отсутствие их газонаполнения при изолированной форме заболевания. Использование в диагностике атрезии пищевода бариевой взвеси крайне нежелательно из-за высокого риска респираторных осложнений и летального исхода.

При атрезии пищевода необходимо дифференцировать бессвищевую форму от свищевой, исключить стеноз пищевода , эзофагоспазм, врожденный пилоростеноз, изолированную трахеопищеводную фистулу, расщелину гортани и другие аномалии.

Лечение атрезии пищевода

Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в самые ранние сроки, и спасти ему жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 ч после рождения. Уже в родильном доме начинается комплексная предоперационная подготовка, заключающаяся в придании ребенку специальной позы, устраняющей рефлюкс желудочного сока через дистальный трахеопищеводный свищ; полное исключение кормления через рот; частую аспирацию слюны и слизи из полости рта, носоглотки и дыхательных путей; непрерывную ингаляцию увлажненного кислорода; проведение инфузионной, антибактериальной и симптоматической терапии. Если вес новорожденного составляет менее 2 кг, и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.

Выбор метода хирургического вмешательства зависит от формы ат­резии пищевода и состояния ребенка. При высоком риске радикальной операции ставится вопрос о формировании гастростомы для декомпрессии желудка. При атрезии пищевода с дистальным свищом и малом операци­онном риске (доношенности новорожденного, отсутствии у него тяжелых сочетанных пороков и внутричерепной родовой травмы) выполняется торакотомия с разделением свища, наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза «конец в конец». При диастазе между сегментами пищевода, превышающем 1,5 - 2 см, проводят двухэтапное оперативное вмешательство: формирование гастростомы и шейной эзофагостомы, а в последующем - экстраплевральную коррекцию атрезии с закрытием свища или реконструктивную пластику пищевода участком толстой кишки. В послеоперационном периоде показано продолжение начатой медикаментозной терапии.

В первую неделю после операции кормление производят через зонд; после проверки состоятельности анастомоза и при отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот антирефлюксными смесями. Через 2-3 недели выполняют контрольную фиброэзофагогастроскопию или рентгенологическое исследование пищевода . При рубцовом стенозе (стриктурах), развивающемся после операции в 30-40% случаев, проводится эндоскопическое бужирование анастомоза.

Прогноз при атрезии пищевода

При запоздалой диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии. Прогноз при ранней хирургической коррекции неосложненных форм атрезии пищевода – благоприятный. При изолированной форме атрезии пищевода выживаемость составляет 90-100%, при наличии тяжелых сочетанных пороков и недоношенности – 30-50%.

Даже при успешно выполненной хирургической коррекции атрезии пищевода и относительно удовлетворительном трансэзофагеальном пассаже, нормальная моторика дистального участка пищевода полностью не восстанавливается. В течение года после операции по поводу атрезии пищевода ребенок находится под диспансерным наблюдением детского хирурга и детского гастроэнтеролога . При развитии дисфагии, нарушении проходимости пищевода, недостаточности кардии и гастроэзофагеальном рефлюксе показано дополнительное обследование.

Согласно МКБ, атрезия пищевода представляет собой врожденный дефект в развитии, для которого характерно частичное или полное отсутствие пищевода. Данная патология считается одной из самых сложных в педиатрической практике. Если у новорожденного был диагностирован этот страшный недуг, необходимо срочно провести хирургическую операцию. В противном случае малыш гарантированно погибнет.

Атрезия пищевода у новорожденных встречается не так часто. Согласно статистике, с подобной патологией на свет появляется не более 0,4% детей. При этом недуг одинаково поражает как мальчиков, так и девочек.

Полезная информация

В некоторых случаях атрезия диагностируется совместно с другими пороками. Например, у новорожденного также может быть выявлен пилоростеноз, аномальное развитие конечностей, проблемы с задним проходом, врожденный порок сердца и многое другое. Также согласно статистическим данным, в 40% случаев малыши страдают от проблем с развитием или появляются на свет недоношенными. Если мать носит под сердцем малыша с атрезией пищевода, то на третьем триместре беременности есть большой риск внезапного прерывания беременности. Поэтому важно разобраться, как избежать этого страшного недуга, и есть ли возможность избавиться от него.

Причины возникновения

Еще в момент, когда малыш является лишь маленьким зачатком, уже происходят первые этапы формирования пищевода и других внутренних органов. Как правило, это случается уже на 4-5 неделе вынашивания плода. К 12 неделе пищевод уже полностью дифференцирован. Если в этот период происходят те или иные сбои, то рост необходимых клеток замедляется и образуется атрезия пищевода.

К подобной аномалии могут привести самые разнообразные факторы. Если женщина употребляет алкоголь, наркотические средства и курит, то атрезия вполне может развиться из-за неправильного образа жизни будущей мамы. Также к факторам, которые вызывают подобную патологию, относят самые разные события из жизни женщины. Например:

• На ранних сроках беременности проводились рентгеновские исследования.
• Возраст будущей матери составляет более 35 лет. Чем старше женщина, тем выше риск развития аномалий. Однако с подобной проблемой могут столкнуться и более молодые мамы.
• До 12 недели вынашивания малыша женщина принимала антибиотики тератогенного или эмбриотоксического действия.
• Будущая мать проживает в условиях плохой экологии. В этом случае негативное влияние может оказать наличие вредных компонентов в воздухе, облучение радиацией и многое другое.
• После зачатия женщина работала на производственном предприятии, контактируя с химическими препаратами или сильными ядами.
• Один из родителей страдает от хромосомной патологии.

Очень часто перед формированием атрезии пищевода у новорожденных у матерей бывает угроза выкидыша. Как правило, это происходит на первом триместре вынашивания малыша. Также причиной может стать и многоводие. В этом случае ребенок заглатывает околоплодные воды.

Разновидности

Атрезия пищевода у детей, только что появившихся на свет, может быть разного вида в зависимости от поражающих факторов. Например, может полностью отсутствовать просвет пищевода или он развился в виде двух независимых друг от друга слепых мешков.

В некоторых ситуациях верхняя часть жизненно необходимого органа имеет слепое окончание, тогда как нижняя зона соединяется свищом вместе с трахеей. В этом случае точка соединения приходится на то место, где происходит разделение на бронхи.

Бывают случаи, когда верхняя зона пищевода также заканчивается слепо, а нижняя часть заходит прямо в трахею. В других ситуациях верхушка органа соединяется с трахеей, а нижняя область заканчивается слепо.

Также оба участка пищевода могут сообщаться с трахеей.

Как проявляется

Атрезия пищевода у детей выявляется практически сразу после их появления на свет. Самым главным симптомом является то, что у малыша наблюдаются сильные пенистые выделения из носа и ротовой полости. После первого кормления грудью малыш сразу же срыгивает молоко. В этом случае требуется экстренное парентеральное питание. Если малыш не будет получать нужных питательных веществ внутривенно, то это приведет к его истощению и обезвоживанию.

При соединении пищевода с трахеей основным симптомом является сильный кашель, вплоть до того, что малыш начинает задыхаться. На фоне этого может довольно быстро развиться дыхательная недостаточность. В этом случае нужно как можно быстрее очистить дыхательные каналы. После этого будет заметно улучшение состояния, однако оно длится только до последующего кормления. Если же в легкие попадет желудочный сок, то это может привести к аспирационной пневмонии. Это очень опасное осложнение.

Также среди признаков атрезии пищевода стоит выделить резкую потерю веса, хрипы и посинение кожных покровов новорожденного.

Если в организме малыша образовался свищ, то это приведет к попаданию воздуха непосредственно в неправильно сформировавшийся орган.

Все эти симптомы очень опасны. Особенно если малыш не может полноценно питаться и происходит отторжение молока. В этом случае на фоне обезвоживания может развиться лихорадка и респираторная недостаточность. Все это приводит к летальному исходу.

Диагностика атрезии пищевода

Если врач подозревает наличие этого страшного недуга, то в этом случае проводятся экстренные меры по выявлению патологии. Для этого необходимо провести процедуру внутриназального зондирования, когда в пищевод вводится гибкий катетер. Если устройство упрется в слепой конец неправильно сформировавшегося органа и выйдет наружу, то это будет самым явным доказательством того, что малыш действительно страдает от атрезии пищевода. Если у специалиста все же остаются сомнения, то дополнительно он вводит в пищевод воздух. Если он с громким звуком начинает быстро выходить наружу, то диагноз подтверждается.

Благодаря аппаратным бронхоскопическим методам можно получить изображение слепого конца пищевода. Это позволяет в кратчайшие сроки определить разновидность патологии и назначить возможное лечение атрезии пищевода.

Однако чтобы окончательно удостовериться в диагнозе, некоторые специалисты предпочитают перестраховаться и вводят в тело малыша контрастный катетер. Однако бариевую взвесь не всегда допускается использовать. Это может привести к осложненному дыханию малыша. Более того, есть огромная вероятность того, что новорожденный просто не перенесет эту сложную для него процедуру. Помимо всего прочего, контрастный состав, который используется во время данной манипуляции, должен быть очень быстро выведен из организма малыша. В противном случае он может попасть в легкие и вызвать химический пневмонит.

Рекомендовано проведение обзорной рентгенограммы. Благодаря этой процедуре можно получить наиболее четкую картину развития патологии. Кроме этого, благодаря данному методу можно будет своевременно установить и прочие аномалии, которые могли развиться с атрезией. Например, в процессе исследования может быть выявлен

Дополнительно проводится пренатальное УЗИ. Благодаря этой процедуре можно выявить многоводие, однако оно не всегда является признаком развития данной патологии. В некоторых ситуациях появление данной симптоматики связано с абсолютно другими недугами. Также благодаря УЗИ можно выявить, не отсутствует ли у малыша желудочный пузырь более чем на 50%.

После всех этих мероприятий, если диагноз подтверждается, необходимо приступать к незамедлительным мерам.

Лечение

В первую очередь врачи должны постараться стабилизировать состояние малыша. Для этого они избегают масочной вентиляции. На этом этапе нужно сделать все возможное, чтобы подготовить новорожденного к операции. Таким образом, в первую очередь производится предоперационный уход, после чего выполняется хирургическое вмешательство. Если процедура прошла успешно, то требуются постоперационные мероприятия.

Уход до операции при атрезии пищевода

Во время предоперационной подготовки необходимо перестать кормить малыша через рот. Допускается только внутривенное кормление. Кроме этого, врачи должны непрерывно отсасывать скапливающуюся слюну из верхней части пищевода. Это помогает предотвратить аспирацию. Для данной процедуры используется специальный катетер, оснащенный двойным просветом.

Отсос может проводиться двумя методами. В первом случае специальный катетер помещается в слепой мешок, расположенный в верхней части пищевода. После этого его подключают к отсосу, который работает без перерыва.

Второй метод подразумевает использование отсасывающего дренажа. Этот способ считается наилучшим, так как в процессе данных мероприятия нет риска повреждения слизистых оболочек.

При этом важно следить, чтобы голова малыша была постоянно приподнята на 30-40 градусов. Лучше всего уложить его на бок. Это значительно упростит опорожнение желудка и снизит возможный риск того, что произойдет аспирация желудочного секрета. Кроме этого, в таком положении малышу будет значительно легче дышать.

Если малыша удалось стабилизировать и врачи готовы выполнить операцию, то в этом случае производится экстраплевральная хирургическая коррекция, в ходе которой трахеопищеводный свищ закрывается. В некоторых особенно сложных ситуациях специалисты вставляют в толстый кишечник дополнительный сегмент пищевода.

Послеоперационные мероприятия

Если специалистам удалось улучшить состояние малыша и избавиться от атрезии пищевода, после хирургического вмешательства необходимо будет тщательно следить за жизненными показателями новорожденного. Для этого врач должен постоянно быть в курсе показателей ИВЛ.

Дополнительно устанавливается специальный раневой дренаж. Также в организме малыша будет находиться с необходимыми отметками. Его ни в коем случае нельзя удалять, так как это устройство необходимо для нормальной проходимости анастомоза.

После операции на атрезию пищевода очень важно следить за положением малыша. Он должен находиться на спине, под шею нужно укладывать небольшой валик. Верхняя часть тела должна находиться на небольшом возвышении. При этом нельзя допускать гастроэзофагеальный рефлюкс. Голову малыша нужно зафиксировать в среднем положении и следить за тем, чтобы новорожденный ее не поворачивал. Также нужно избегать вытягивания шеи. На зону анастомоза не должно оказываться давление.

Если на третий день после хирургического вмешательства малыш находится в стабильном состоянии, то его можно начать укладывать на бок. Однако предварительно нужно обязательно посоветоваться со специалистом, который ранее проводил операцию.

Кроме этого, важно постоянно следить за новорожденным, перенесшим серьезное хирургическое вмешательство. Врач всегда должен быть в курсе количества, цвета и консистенции выделений, проходящих по дренажу. Если жидкость начинает окрашиваться в зеленоватый оттенок, то в этом случае анастомоз может оказаться несостоятельным.

Уход за гастростомой

Если атрезия отличается большой протяженностью или нестабильным состоянием, то в этом случае первичное наложение анастомоза может не потребоваться. В таких ситуациях накладывается гастростома. Для этого используется специальный катетер баллонного типа, который заводится в желудок малыша через отверстие в брюшной стенке.

На следующем этапе катетер блокируется и фиксируется при помощи валика из тампонов. Также потребуется подсоединить приемник.

Менять катетер необходимо после трех недель. Как правило, к этому моменту уже происходит срастание стенок брюшины и желудка. Однако специальный отсасывающий дренаж, который соединен с аспирационным оборудованием, по-прежнему должен находиться в верхней зоне прооперированного пищевода. При этом на зонде обязательно делаются отметки, которые позволяют избежать образования пролежней.

Если малыш чувствует себя удовлетворительно, то можно посоветоваться с хирургом на предмет начала введения энтерального питания.

Возможные осложнения

Разумеется, такого рода патологии и операции в возрасте нескольких дней не всегда проходят бесследно. Среди наиболее частых последствий атрезии пищевода у новорожденных можно выделить острые осложнения, которые проявляются в виде подтеканий в местах анастомоза. Вследствие этого может сформироваться стриктура.

Так как после оперативного вмешательства дистальный сегмент пищевода не может полноценно функционировать, это приводит к серьезным проблемам во время кормления малыша. Подобные последствия встречаются в 85% случаев. Дефект подобного рода объясняется желудочно-пищеводным рефлюксом. В этой ситуации может потребоваться дополнительная коррекция. Однако в некоторых случаях она неэффективна. Тогда врач может попробовать провести фундопликацию Ниссена.

При этом среди последствий атрезии пищевода практически всегда отмечается осиплость голоса у новорожденного. Подобное состояние может длиться довольно долго, до одного года. Это объясняется тем, что во время операции нерв гортани повреждается. Избежать этого практически невозможно.

Кроме того, после хирургического вмешательства у малыша может развиться пневмония, медиастинит и анемия. В некоторых случаях маленьким пациентам очень сложно глотать пищу. На фоне осложнений может также развиться эзофагоскопия.

Атрезия пищевода – врожденная аномалия, которая проявляется у новорождённых детей.

Заболевание представляет собой внутриутробный порок, при котором пищевод не имеет связи с желудком. Нижняя часть такого пищевода соединяется с трахеей, а верхняя заканчивается слепо.

Атрезия выявляется в роддоме и встречается один раз на 3000-4000 новорождённых.

Такая патология представляет серьёзную угрозу для жизни ребёнка и требует скорейшего медицинского вмешательства.

Зачастую заболевание сочетается с рядом пороков иных органов:

• Сердечный порок;
• Порок желудочно-кишечного тракта;
• Нарушения мочеполовой системы;
• Проблемы с опорно-двигательным аппаратом;
• Аномалии в черепно-лицевой области.

Виды

Выделяют 5 основных форм:

1. Свищевая форма. Самый распространённый вид патологии, при котором верхняя часть пищевода слепо кончается, а нижняя сливается с трахеей.
2. Изолированная форма (без свища). При таком типе заболевания верхний и нижний участки пищеводной трубки слепые.
3. Альтернативная свищевая форма (встречается редко). Вариант, при котором нижняя часть пищевода слепая,а верхний участок соединяется с трахеей.
4. Форма изолированного трахеопищеводного свища . Оба участка соединяются в одном месте с трахеей.
5. Форма двух трахеопищеводных свищей . Участки пищевода соединяются в разных местах с трахеей.

Причины

Аномалия возникает в результате нарушений развития эмбриона на ранних стадиях. Поначалу пищевод и трахея имеют связь друг с другом, но разделяются через месяц внутриутробного развития. Если по определённым причинам происходит нарушение скорости роста и направления пищевода, то возникает атрезия.

Факторы, которые могут спровоцировать нарушение развития плода:

• Алкоголь;
• Сигареты;
• Наркотики;
• Рентгеновское облучение в период первого триместра беременности;
• Лекарственные средства, которые способны негативно повлиять на развитие плода;
• Плохая экология;
• Влияние вредных химических веществ;
• Возраст матери. После 35 лет риск возникновения отклонений у плода достаточно высок.

Симптомы

Заметить отклонение можно в первые сутки после рождения ребёнка. При заболевании у малыша сильно выделяется пенисто-слизистый секрет изо рта и носа (возможна рвота). Отмечается недостаточность дыхательных путей – из лёгких доносятся хрипы, которые могут сопровождаться приступами удушья.

Первое кормление приводит к сильному кашлю и рвоте. Малыш может и вовсе отказываться от груди матери. Также вероятно посинение кожных покровов, отдышка или удушье в процессе кормления – верный признак попадания молока в трахею через свищ. Всё это способно спровоцировать обезвоживание или аспирационную пневмонию. Кроме того, может наблюдаться вздутие живота по причине выброса воздуха в желудок.

Диагностика

Если врач заподозрил отклонение у новорождённого, то проводится исследование проходимости путей пищевода. Для этого применяется резиновый катетер, который внедряется через носовую полость.

При полной атрезии катетер упирается в безвыходную стенку, а при свище проходит в трахею, а не в желудок. Для установки точного диагноза потребуется трахеобронхоскопия, эзофагоскопия и рентгенологические исследования.

Можно провести пренатальную диагностику до рождения ребёнка с помощью УЗИ.

Если прибор выявит многоводие, то это будет свидетельством того, что малыш не может проглотить околоплодные воды.

Это тревожный звонок – вероятна непроходимость пищеводной трубки. Кроме того, УЗИ способно показать размеры желудка у развивающегося плода.

Лечение

По понятным причинам лечение такого недуга выражено хирургическим вмешательством. Процесс включает в себя подготовительный этап, операцию и послеоперационный мониторинг.

Предоперационная подготовка:

• Ребёнку делают аспирацию содержимого из ротовой и носовой полостей. Происходит подача кислорода, а питание вводится через вену.
• Вводятся специальные антибиотики и кровоостанавливающие препараты. Это необходимо для снижения риска осложнений в процессе операции.

После всех подготовительных процедур проводится операция. Она представляет собой разъединение пищевода и трахеи, а также соединение частей пищевода между собой (нижней и верхней).

Через неделю после операции врачи проводят рентгенологическое исследование для оценки качества соединения пищеварительных путей. Если результат работы оказывается положительным, то малыша переводят на естественное питание через рот. Кормят таких детей грудным молоком или смесью для новорожденных. Некоторое время проводятся наблюдения и осмотр.

В следующем ролике представлены кадры из операционной и короткое интервью со специалистами, которые непосредственно занимаются лечением данной проблемы.

Прогноз

Если диагноз вовремя не поставить и не провести операцию, то ребёнок погибнет от аспирационной пневмонии. Она выражается в воспалении лёгких от проникновения в них пищи.

Возможные осложнения после операции:

• Инфицирование соединения;
• Несостоятельность соединения – расхождение частей пищевода.

Возможные осложнения через длительный срок после операции:

• Мышечное недоразвитие, которое провоцирует обратный выброс содержимого желудка в пищевод;
• Узкий проход в месте, где проводилось соединение частей пищевода. Это может приводить к затруднительному проглатыванию пищи.

Профилактика

Профилактика возможна только со стороны беременной матери.

Необходимо соблюдать здоровый образ жизни – во время беременности не употреблять табак, алкоголь и наркотические средства. Также следует избегать контакта с различными химикатами и рентгеновскими излучениями.

Потребуется отказаться от употребления лекарственных средств, которые могут негативно повлиять на развитие плода.

Огромным плюсом станет проживание в месте с хорошей экологической обстановкой.

Как мы экономим на добавках и витаминах : витамины, пробиотики, муку без глютена и пр. и мы заказываем на iHerb (по ссылке скидка 5$). Доставка в Москву всего 1-2 недели. Многое дешевле в несколько раз, нежели брать в российском магазине, а некоторые товары в принципе не найти в России.

Если пищевод полностью отсутствует или наблюдается его недоразвитие, диагностируется атрезия пищевода. Патология является врожденной и характеризуется отсутствием выхода верхнего отдела пищевого тракта в желудок с эзофагеальной непроходимостью. Эта аномалия проявляется в течение 30-60 минут после рождения. Ей характерна яркая симптоматика: повышенная секреция слюнных желез, дыхательная дисфункция, вздутие или западание живота, срыгивание пищи и воды. Нередко развивается аспирационная пневмония. Диагностируется патология интраназальным зондированием, эзофагоскопией, бронхоскопией, рентгенологичными методами. Лечение патологии только хирургическое с пластической реконструкцией пищевода. Применяется торакотомия с формированием анастамоза или стомы.

Отсутствие или недоразвитие пищевода является врождённое патологией.

Описание

Атрезия пищевода является тяжелым пороком развития. При патологии нижний (проксимальный) участок пищевода полностью закрыт, а верхний (дистальный) соединяется с трахеей через свищевой канал. Возникает аномалия во время внутриутробного развития в первые три месяца беременности. Формируется атрезия при клеточной дистрофии. Часто скорость и направление роста трахеи не соответствует этим же параметрам развития пищевода, в результате чего формируется атрезия. Предрасполагающими факторами из анамнеза беременной являются многоводие и угроза выкидыша на ранних сроках.

Частота зафиксированных случаев - 1 из 5000 новорожденных. При несвоевременном обнаружении атрезии пищевода и без оперативного вмешательства наступает смерть. Заболевание часто сопровождается пороками со стороны других органов и систем, таких как сердце, ЖКТ, мочеполовая и опорно-двигательная системы, патологии черепно-лицевой части.

Атрезия пищеводного тракта с нижним трахеопищеводным свищом относится к самым частым патологиям этого типа.

Причины

Атрезия пищевода развивается по причине воздействия неблагоприятных внешних факторов в эмбриональный период, когда формируется пищеварительная система. Наиболее значимые причины возникновения атрезии:

• курение беременной матери;
• употребление наркотических веществ;
• облучение рентгеном в первые три месяца беременности;
• прием препаратов, отрицательно влияющих на развитие малыша в утробе матери;
• плохая экологическая ситуация;
• интоксикация ядохимикатами;
• возрастная категория женщины - старше 35 лет.

Симптомы

Атрезия пищевода у детей в новорожденный период обнаруживается в течение первых 60 минут после родоразрешения. Характерные симптомы патологии:

• интенсивное слюноотделение, сопровождающееся рвотой и выделением пены из носоглотки;
• затруднение дыхания с хрипами, одышкой, синюшностью кожных покровов, что объясняется засорением дыхательных путей трахеальной слизью;
• вздутие живота, что характерно при сформированном свищевом канале, через который происходит наполнение желудка воздухом при дыхании малыша (впалый живот наблюдается, если свищ не был сформирован);
• аспирационная пневмония;
• сильный кашель с удушьем;
• рвота при попытках кормления.

После отсасывания слизи состояние может улучшиться на некоторое время. Малыш не может правильно питаться и срыгивает каждый глоток материнского молока. Если образован свищ, питание попадает в дыхательные пути, вызывая приступы кашля, посинение и асфиксию. При атрезии пищевода в короткие сроки наступает полное истощение и обезвоживание организма, нарастает лихорадка, респираторная дисфункция, в результате чего наступает смерть.

Классификация

Основные виды патологии:

• изолированная аномалия без свищевого канала, сообщающего орган с трахеей;
• свищевой вид, когда сформирована трахеопищеводная фистула;
• нижний трахеопищеводный свищ без атрезии, то есть полная аплазия с отсутствием пищевого тракта.

Разновидности последней аномалии по месту расположения свища между трахеей и дистальным и/или проксимальным концом пищевода. Величина свищевых ходов при атрезии варьируется в широком диапазоне.

Диагностика

Важно, чтобы атрезия пищевода была определена до начала развития пневмонии из-за риска накопления свободной жидкости в легких и развития пневмонии. Для этого новорожденный направляется на обследование такими методами:

1. Интраназальное зондирование. Осуществляется вводимой через рот резиновой трубкой. При атрезии трубка упирается в глухой конец, не достигая желудка. Она может завернуться и выйти обратно через рот или нос. Одновременно в пищевод подается воздух, который шумно выходит из носоглотки при атрезии.
2. Эзофагоскопия с бронхоскопией. С помощью методов устанавливается вид атрезии, визуализируется расположение слепого конца, определяется протяженность пищеводного отдела, распознается фистула. Для диагностирования нижнего трахеопищеводного свища применяется метод инвазивной эзофагоскопии под контролем рентгена.
3. Контрастная рентгенография. Метод позволяет подтвердить диагноз в сложных случаях. Запрещено при атрезии использование бариевой смеси в качестве контрастного вещества из-за высокого респираторного риска и смерти.

Дифференцирование атрезии производится:

• с целью разграничения бессвищевой от свищевой формы;
• для исключения эзофагоспазма, стеноза, изолированной трахеопищеводной фистулы, стридора гортани, врожденного пилоростеноза.

Внутриутробная диагностика

Определение атрезии в период вынашивания малыша возможно с помощью УЗИ. Достоверность данных при этом составляет 50%. Характерные признаки патологии, выявленные ультразвуком такие:

• снижение скорости оборота околоплодной жидкости, что объясняется сниженной способностью плода заглатывать ее;
• отсутствие возможности визуализации желудка датчиком;
• низкая скорость увеличения объема желудка по мере роста плода при регулярном наблюдении.

С 16 недели беременности появляется возможность просветить датчиком слепой конец пищевода, но достоверность составляет 11-40%.

Техника лечения

Корректировка врожденной аномалии развития пищевого тракта начинается с момента появления первых признаков. С целью уменьшения аспирационного синдрома малыша следует удерживать в положении под углом 40° к вертикали. Затем проводится аспирация легких и ЖКТ через специальный кратер, что позволит вывести избыток слизи. В дальнейшем проводится операция.

Подготовка к оперативному вмешательству

Подготовительные мероприятия проводятся в стационаре:

1. малыш укладывается на возвышение;
2. обеспечивается постоянная откачка избытка слизи из пищевого тракта;
3. полностью прекращается кормление;
4. назначаются антибиотики, кровоостанавливающие, инфузионные растворы для поддержания стабильности состояния;
5. при развитии гипоксии производятся кислородные ингаляции;
6. при тяжелой дыхательной дисфункции осуществляется искусственная вентиляция легких через трахеальную трубку. Эта процедура невозможна из-за повышенного риска осложнений, если есть фистула. В этом случае трубка для вентиляции вводится ниже свищевого канала или осуществляется вентилирование одного легкого. В особо тяжелых случаях фистула перевязывается хирургическим путем с/без наложения гастростомы в экстренном порядке.

Операция назначается после подтверждения диагноза и при массе малыша более 2 кг. В противном случае производится стабилизация состояния ребенка, проводятся исследования на наличие дополнительных патологий. На время отсрочки операции на желудок накладывается временная гастростома.

Реабилитация

Тактика лечения малыша в послеоперационный период подбирается по определенным критериям:

• степени недоношенности;
• уровню дыхательной дисфункции;
• типу сочетанных патологий.

При отсутствии осложнений и вышеперечисленных параметров допускается экстубация, то есть вывод дыхательной трубки из трахеи ребенка. При сильной дыхательной нестабильности малыша подключают к аппарату принудительной вентиляции легких, который отключают только при возобновлении способности к самостоятельному дыханию.

Если наблюдается слабость стенок трахеи, что характерно при свищевом соединении трахеи и пищевода, малышу проводят трахеопексию или трахеостомию.

В послеоперационный период шея малыша надежно фиксируется на 3-7 суток с целью минимизирования риска натяжения анастомоза и расхождения швов. Для купирования боли назначаются анальгетики опиоидного типа, вводимые через капельницу. На 3-5 сутки возможен переход на инъекции. Производится антибактериальная терапия метронидазолом в количестве 15мг/(кг*сут). В дальнейшем назначение зависит от состояния малыша.

– это патологическое соустье, соединяющее просвет дыхательного горла с пищеводом. Может являться аномалией развития или приобретенной патологией. Трахеопищеводный свищ проявляется приступами кашля во время приема пищи, которые сопровождаются удушьем, цианозом, выделением пенистой мокроты с кусочками пищи. Часто развивается аспирационная пневмония. Подтверждающая диагностика проводится с помощью эндоскопических методов (эзофагоскопии, трахеобронхоскопии), рентгенографии пищевода. Лечение исключительно оперативное – закрытие трахеопищеводного свища, нередко с одномоментной трахеопластикой, циркулярной резекцией трахеи, эзофагопластикой.

МКБ-10

J95.0 Q39.1 Q39.2

Общие сведения

Трахеопищеводный свищ (трахеоэзофагеальная фистула) – врожденный или приобретенный дефект, поддерживающий аномальное сообщение между трахеей и пищеводом. Врожденный трахеопищеводный свищ диагностируется у 1 из 3000 новорожденных. Изолированные фистулы составляют не более 3-4% всех аномалий развития пищевода ; чаще всего они располагаются на уровне VII шейного- I грудного позвонков. В большинстве случаев врожденным свищам сопутствует атрезия пищевода . Частота приобретенной патологии достоверно не определена, однако исследователи отмечают, что ятрогенные трахеоэзофагеальные сообщения встречаются у 0,5-3% пациентов и часто сочетаются с рубцовым стенозом трахеи . Проблема профилактики и лечения трахеопищеводных свищей актуальна для педиатрии, анестезиологии и реаниматологии, торакальной хирургии .

Причины

Врожденный трахеопищеводный свищ образуется к 4-6-й неделе эмбриогенеза при неполном разделении первичной кишки и дыхательной трубки. При рождении дети с данной аномалией обычно имеют массу тела менее 2500 г.

Природа происхождения приобретенных трахеоэзофагеальных фистул может быть различной. Чаще всего с такой патологией приходится сталкиваться онкологам, а сами свищи возникают в результате далеко зашедшего рака пищевода или трахеи, лимфом, лимфогранулематоза . Второй по распространенности причиной служат травмы пищеварительной и дыхательной трубки (в том числе их ятрогенные повреждения), полученные при проведении эзофагоскопии, бужировании пищевода, перфорации пищевода или трахеи инородными телами, вследствие химических ожогов пищевода , при закрытых и проникающих ранениях шеи и груди. Возможно непреднамеренное повреждение трахеи и пищевода при операционных вмешательствах в этой области.

В анестезиолого-реанимационной практике отмечены случаи образования пролежней от трахеостомической или интубационной трубки, приводящие к формированию трахеопищеводного свища. К числу редких причин относят перфорацию дивертикула пищевода в трахею. Трахеопищеводный свищ может явиться осложнением неспецифической бактериальной инфекции (эмпиемы плевры , абсцесса легкого , гнойного медиастинита) или специфических воспалительных процессов (туберкулеза внутригрудных лимфатических узлов , сифилиса , актиномикоза).

Классификация

По своему происхождению трахеопищеводные свищи могут быть врожденными или приобретенными в процессе жизни. Различают 5 типов врожденных трахеопищеводных свищей, обозначаемых римскими знаками:

• I тип – оба конца атрезированного пищевода слепые, проксимальный конец пищевода сообщается с трахеей в верхней ее части;
• II тип – непрерывность пищевода сохранена, однако имеет место свищевое сообщение между задней трахеальной стенкой и перед­ним отделом пищевода. Составляет около 5% случаев всех трахеопищеводных свищей;
• IIIA тип - оба конца атрезированного пищевода слепые, проксимальный конец пищевода сообщается с трахеей в нижней ее части;
• IIIB тип – атрезия проксимального отрезка пищевода; дистальный конец пищевода соединяется с дыхательной трубкой в нижней ее части. Составляет большинство случаев врожденных трахеопищеводных свищей;
• IIIC тип - атрезия проксимального отрезка пищевода; оба конца пищевода (проксимальный и дистальный) соединяются с трахеей на разных уровнях.

Этиология приобретенных трахеопищеводных свищей может быть послеоперационной, поствоспалительной, посттравматической, постинтубационной, опухолевой. В зависимости от сроков существования их делят на острые (до 1 месяца) и хронические (свыше 1 месяца). С учетом протяженности свищевого хода выделяют короткие фистулы (<10мм) и длинные (>1 см). По длине трахеоэзофагеального дефекта различают малые свищи (<1 см), большие (>1-3см) и гигантские (>3 см); по ширине сообщения - узкие (до 1 см) и широкие (более 1 см).

По наличию/отсутствию клапанного механизма трахеопищеводные свищи подразделяются на клапанные и бесклапанные. При единственном дефекте говорят об изолированном свище, при сочетании с другими патологическими процессами трахеи или пищевода – о сочетанном. Клиническое течение трахеопищеводных свищей может быть неосложненным, гладким или осложненным различными состояниями (аспирационной пневмонией , нутритивной недостаточностью и кахексией, бактериальной деструкцией легких , пневмогенным сепсисом и т. д.).

Симптомы трахеопищеводного свища

Клиническая картина, ее выраженность и особенности зависят от времени возникновения, размеров, типа, направления хода свища. Большинство детей с данной аномалией рождаются недоношенными , а доношенные новорожденные имеют признаки внутриутробной гипотрофии. Во время гестации у беременных отмечается многоводие .

Признаки врожденного трахеопищеводного свища с атрезией пищевода появляются уже через несколько часов после рождения. Возникает кашель, приступы удушья, вздутие живота. Во время первого же кормления диагноз становится очевиден. Каждый глоток молока или воды сопровождается приступом кашля, выделением пенистой слизи из носа и рта ребенка. Дыхание затрудняется, развивается резкий цианоз и аритмия , в легких выслушиваются обильные крупнопузырчатые хрипы. Рано присоединяется аспирационная пневмония и ателектазы легких . Состояние ребенка прогрессивно ухудшается.

Наиболее выражены перечисленные признаки при широком и коротком трахеопищеводном свище. При наличии узкого и длинного свищевого хода аномалия долгое время нередко остается нераспознанной. Изредка при кормлении возникает поперхивание и несильный кашель, однако изменение позы кормления избавляет ребенка от приступов, поэтому родители не придает этому факту должного значения. Такие дети страдают частыми пневмониями.

У 40% новорожденных с трахеопищеводным свищом выявляются сопутствующие врожденные пороки сердца , аномалии развития кишечника и мочевыводящих путей. В литературе описан синдром VATER, включающий в себя аномалии развития позвоночника (клиновидные позвонки), атрезию заднего прохода , трахеопищеводный свищ, гипоплазию лучевой кости и дисплазию почек .

Приобретенный трахеопищеводный свищ манифестирует кашлем, удушьем, цианозом, связанными с приемом пищи. В откашливаемом секрете можно обнаружить кусочки еды. При клапанной трахеоэзофагеальной фистуле кашель может отсутствовать. Нередко у больных отмечаются боли в груди и эпигастрии, кровохарканье, рвота с примесью крови, одышка, нарушение фонации, снижение массы тела. Во всех случаях трахеопищеводный свищ сопровождается периодическими подъемами температуры, рецидивирующими легочными инфекциями.

Диагностика

При подозрении на трахеопищеводный свищ пациент нуждается в консультации торакального хирурга , гастроэнтеролога, детского хирурга, эндоскописта , рентгенолога. На первичном этапе используется зондирования пищевода с помощью резинового катетера: если продвижению катетера мешает сопротивление слепого конца пищевода, а при введении в катетер жидкости, окрашенной метиленовым синим, она при кашле выделяется через рот или нос, вероятность трахеопищеводного свища оценивается как очень высокая.

Лучевое исследование включает выполнение рентгеноскопии и рентгенографии легких , эзофагографии , МСКТ грудной клетки . Контрастное исследование пищевода проводят очень осторожно, используя водорастворимые или масляные вещества, которые вводятся через зонд (применение сульфата бария в этих случаях недопустимо). Трахеопищеводный свищ требует проведения тщательной дифференциальной диагностики с изолированной атрезией и стенозом пищевода , гастроэзофагеальным рефлюксом , ахалазией кардии , дисфагией различного генеза.

Эндоскопическая диагностика трахеопищеводного свища остается основной. Для лучшей визуализации патологического соустья и получения максимальной информации о его особенностях, выполняется эзофагоскопия и трахеобронхоскопия. При критическом стенозе трахеи диагностическая трахеоскопия может быть трансформирована в лечебную процедуру путем эндоскопического восстановления просвета трахеи или стентирования стенозированного участка.

Лечение трахеопищеводного свища

Лечение проводится хирургическим путем, консервативная терапия малоперспективна и используется только на этапе подготовки к оперативному вмешательству. С целью удаления скапливающегося секрета производится установка катетера в слепо заканчивающийся конец пищевода, выполняются санационные бронхоскопии . В рамках лечения аспирационной пневмонии назначается оксигенотерапия , антибактериальная и инфузионная терапия , УВЧ на грудную клетку. Для предотвращения попадания пищи в трахеобронхиальное дерево полностью прекращается кормление через рот, осуществляется гастростомия, нутритивная поддержка, витаминотерапия.

Варианты радикального хирургического устранения трахеопищеводного свища могут быть различны. Операция обычно производится из шейного доступа или заднебоковой торакотомии. Длинный свищевой ход выделяют и пересекают между двумя наложенными лигатурами. Дефекты в стенках пищевода и трахеи ушивают погружными швами. При коротком и широком свищевом ходе трахею отсекают от пищевода, после чего на оба дефекта накладывают непрерывный двухрядный шов. Для закрытия дефекта могут использоваться аутоткани (сальник или стенка желудка).

В тех случаях, когда трахеопищеводный свищ сочетается со стенозом трахеи либо атрезией пищевода, производится разобщение свища с одномоментной циркулярной резекцией или пластикой трахеи и/или одномоментной пластикой пищевода . Если имеется большой диастаз между проксимальным и дистальным сегментами пищевода, не позволяющий наложить анастомоз «конец-в конец», верхний отдел пищевода выводят на шею, свищ разобщают и на этом операцию заканчивают.

В межоперационный период питание больного осуществляют через гастростому. На втором этапе производят пластику пищевода желудочным или тонкокишечным трансплантатом. При трахеопищеводных свищах, обусловленных распадом раковой опухоли, ограничиваются паллиативной гастростомией . В послеоперационном периоде продолжается активная противопневмоническая терапия. В первые сутки осуществляется парентеральное питание, затем – кормление через зонд, который оставляют на 7-10 суток.

Прогноз

Из послеоперационных осложнений возможны стенозы в области пищеводных анастомозов, которые подлежат бужированию, и рецидивы свища, требующие повторной операции. Летальность при оперативном лечении трахеопищеводного свища составляет 10-15% и связана, главным образом, с исходно тяжелым состоянием пациента. В то же время при отказе от операции показатели летальности возрастают до 80-90%.